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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

经典常新：苏州评弹的传承之道******

经典常新：苏州评弹的传承之道

——评盛小云领衔编演的长篇弹词《娜事xin说》

潘讯（江苏省文联网络文艺传播部主任，文艺评论家）

　　如果盘点近两年长三角评弹界的演艺盛事，不能不提到由苏州评弹领军人物盛小云领衔编演的长篇弹词《娜事xin说》。去年金秋以来，《娜事xin说》在上海、苏州、无锡等地巡演，在江南听客中引发了现象级观赏热潮。

　　《娜事xin说》为什么能火？原因至少有三：一是原著的魅力。《娜事xin说》的蓝本为张恨水的长篇小说《啼笑因缘》，这是民国鸳鸯蝴蝶派的经典之作，1935年即有《啼笑因缘》弹词改编本演出，80余年来经过几代评书艺人的努力，《啼笑因缘》得以跻身评弹经典书目行列。二是盛小云的号召力。盛小云是当代评弹最为优秀的艺术家，嗓音清丽婉转，表演细腻传神，说唱《啼笑因缘》三十载，已经形成了自己的表演风格。盛小云的演出团队也是一时之选，高博文、吴新伯、施斌、吴伟东等，都是具有深厚功底和创新能力的一线演员，演出阵容可谓是苏沪两地评弹艺术家的强强联合。三是全新编演形式的吸引力。编创者从原版《啼笑因缘》中拎出樊家树与何丽娜的爱情线，重新编排出九回书，分三场演出。这种演出形式和分回设计，既非传统长篇演出形式，又不同于一般的中篇表演，三场演出既能贯通连缀又可独立成篇，近似于戏曲的“连台本戏”。这是适应剧场演出的主动调试，这种编排创新拓宽了当代评弹长篇书目的表演形式，吸引了更多层次的观众走进剧场欣赏评弹演出。

　　长篇进剧场的背后，是评弹人对当代长篇书目生存状态的焦虑与突围。近几十年来，评弹界主要编演力量都投入中短篇的创作中。作为苏州评弹生存方式和存在形式的长篇演出则处在持续衰落中，不仅传统书目丢失、表演书回萎缩，新编书目更乏善可陈。演员无书可说，观众无书可听，长篇书目的书场生存陷入尴尬之中。当代评弹并不缺乏好演员，缺的是好书——优秀长篇书目。出于对当代评弹发展症候的清醒认识，以及对评弹传承规律的深刻把握，盛小云带领她的编演团队前后耗时八年之久打造出这部《娜事xin说》，赋予了苏州弹词《啼笑因缘》以新的面貌。

　　长篇弹词《啼笑因缘》的经典性来自小说原著的恒久价值。作为通俗小说文本，《啼笑因缘》的魅力在于将言情与武侠糅合，通过曲折动人的情节讲述了一出爱情悲喜剧；在于用20世纪30年代新的时代观念来审视市民世界，来表达金钱与爱情的对峙与冲突、肉身与灵魂的合一与分离。但是小说文本并不能直接搬用到弹词表演中。作为流行于市井中的说唱艺术，弹词本在小说的基础上，经历了一个“再通俗化”的过程，评弹编演者以民间道德和市民伦理对这一出爱情悲喜剧进行了改铸。“再通俗化”的改铸，涉及情节元素的挪移、叙事节奏的调整、人物形象的重塑、美学风格的重建等多方面，这是通俗文学经典与评弹表演艺术的碰撞融汇，是评弹艺术演进与时代审美心理的交糅合流。传统不是简单保留和复说，活的传统是在现在的基础上的重新建构。今天要创作一部“剧场版”《啼笑因缘》，就是要以当下的接受视野和文化观念对这部长篇弹词进行新的改铸。

　　《娜事xin说》的编创团队由徐檬丹、傅菊蓉、胡磊蕾三代老、中、青评弹编剧组成，他们在文本的“重新建构”上进行了积极探索。主创人员将戏剧性冲突聚焦在了这场爱情悲喜剧中最深情、最痴迷、最纠结的何丽娜身上，增写了《北洋春》《送花会》《梦咖啡》《吉祥胡同》等原创书回，推演出很多合乎情理的故事情节和细致微妙的心理刻画。通过当代的审美理念和艺术语言，强化和丰富了《啼笑因缘》的情感章回和书中人物的心路历程。盛小云重新解读了何丽娜这个人物。原创书回巧妙地嵌入传统回目中，弥合出一条完整的樊、何“恋战”叙事线，并由此映衬出何丽娜的性格命运。盛小云塑造的何丽娜，一笑一颦款款深情，举手投足楚楚动人。但是，盛小云的表演又拿捏分寸、柔中寓刚。通过一系列啼笑皆非的情节设计、缠绵缱绻的情感倾诉，逐步向听众揭示出在何丽娜美丽痴情的外表下，还有一条更富魅力的性格潜流。何丽娜迷恋而不沉溺、深情而又自省，她在情感冲突、爱情纠葛中“认识自己，洗练自己，自觉自愿地改造自己”，成为这个人物最可爱的品格。对何丽娜性格潜流的揭示与凸显，不仅是盛小云对何丽娜的成功重读，也将弹词《啼笑因缘》的审美价值推进一步。

　　当然，九回书还不是盛小云版《啼笑因缘》的全貌，《娜事xin说》应是盛小云“常说常新”愿望中的一块“试验田”。从《啼笑因缘》全书来看，拎出樊、何“恋战”的单线并不完整。张恨水写《啼笑因缘》深受《红楼梦》影响，尤其表现在书中人物的安插与塑造上。曹雪芹写人，不仅将笔下人物置于繁复的关系网络之中，还在重要人物之间构成一组对照，或者赋予主要人物一个投影与幻象。前者如薛宝钗与林黛玉，后者如贾宝玉与甄宝玉、薛宝钗与袭人、林黛玉与晴雯等。这些对照和投影，或为人物性格的诠释，或为命运轨迹的注脚，或为人生悲剧的慨叹。在《啼笑因缘》中沈凤喜与何丽娜即构成一组对照的人物关系。张恨水将二人设计成形容近似、面貌酷肖，这并非一般“小说家言”的花招把戏，实则是借用《红楼梦》的笔法，使沈凤喜与何丽娜互为映象，以命运的反差与性格的映带写出一种人生观念和美学信条。沈凤喜的命运始终处于被动状态，她被虚荣、贪婪、软弱的负面性格牵引着一步步沉入深渊，但她是一个“被侮辱被损害者”。何丽娜则始终积极地把握自己的命运，由一个虚荣佚荡的富家千金转变为洗尽铅华的时代女性，虽然其间有曲折、有跌宕，但这个过程充满正能量。因此，樊、何之恋如果脱离了樊、沈之恋的缠绕与对照，也就失去了意义。

　　期待于来者。希望盛小云领衔的编演团队能够再接再厉、常说常新，立足今天的文化姿态对小说原著与弹词传本进行再思考、再解读、再创造，“重建”出属于我们这个时代的长篇弹词《啼笑因缘》。

　　《光明日报》（ 2022年12月21日 16版）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）